Eine Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) äußert sich durch Engstellungen (Stenosen) der Gallenwege aufgrund von Vernarbungen. Im Laufe der Zeit entwickeln viele Patienten eine Leberzirrhose. Es besteht zudem ein hohes Risiko für eine Tumorerkrankung der Leber. Bei vielen Patienten besteht gleichzeitig eine chronisch entzündliche Darmerkrankung.
Die häufigsten Ursachen für eine Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) sind:
- Chronische Entzündung der Gallengänge durch letztlich ungeklärte Ursache
- Beschwerden im rechten Oberbauch
- Juckreiz der Haut
- Durchfall
- Selten Gelbfärbung der Haut (Ikterus)
Zur Diagnostik werden mithilfe einer Blutentnahme Leberwerte ermittelt, insbesondere die Cholestaseparameter. Wegen der Überschneidung mit Darmerkrankungen findet zudem eine Darmspiegelung statt. Eine MRT-Untersuchung der Leber und Gallenwege (MRCP) oder eine endoskopische Diagnostik mittels Gallengangsdarstellung (ERCP) liefern weiteren Aufschluss. In einigen Fällen ist zudem eine Leberbiopsie notwendig.
Häufigste Therapie einer Primär Sklerosierenden Cholangitis (PSC) ist die Behandlung mit der schützend wirkenden Gallensäure Ursodeoxycholsäure (UDCA). Hierbei handelt es sich um eine sogenannte „off-label“-Therapie. Es bestehen Überschneidungen mit anderen autoimmunen Lebererkrankungen und chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, die entsprechend behandelt werden müssen. Zur Prüfung des Behandlungserfolgs werden folgende Verlaufskontrollen durchgeführt: Ein Ultraschall alle sechs Monate sowie eine Darmspieglung alle ein bis zwei Jahre je nach Begleiterkrankungen. Ein weiterer Schritt kann eine Lebertransplantation sein, die gute Ergebnisse verspricht.
